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L’éditeur de cette série sur les maladies orphelines pulmonaires est le Docteur
Romain Lazor.*
La fibrose pulmonaire idiopathique
La fibrose pulmonaire idiopathique est une affection pulmonaire relativement
rare qui peut entraîner une dyspnée sévère. Malheureusement, il n’existe
actuellement que peu de médicaments susceptibles d’apporter une stabilisation
de la maladie. De nouvelles possibilités thérapeutiques se dessinent toutefois.
La fibrose pulmonaire idiopathique (en anglais: rétraction du poumon. Le volume pulmonaire est idiopathic pulmonary fibrosis ou IPF) est une af- par conséquent nettement réduit chez ces pa- fection pulmonaire relativement rare dont la cause tients, et l’oxygène de l’air ne peut plus parvenir reste mal connue (idiopathique = d’origine incon- dans le sang en quantité suffisante. Ceci explique nue). Les personnes atteintes sont généralement l’abaissement de l’oxygène sanguin et la dyspnée des hommes de plus de 50 ans. Des études amé- d’effort qui en résulte. La survie moyenne après ricaines estiment la fréquence de la maladie à l’établissement du diagnostic est de 3–4 ans.
6–20 cas pour 100 000 individus. En Suisse, le Groupe suisse pour les maladies interstitielles et La cause de ces lésions fibrotiques et de la des-orphelines pulmonaires (SIOLD, www.siold.ch), truction progressive du tissu pulmonaire reste in-qui bénéficie du soutien de la Ligue pulmonaire, connue. Il est possible que des agents de l’envi-a constitué un registre qui devrait permettre de ronnement, inhalés de façon répétée pendant une rassembler des données épidémiologiques sur longue période, jouent un rôle en endommageant cette maladie dans notre pays.
les alvéoles pulmonaires. Des facteurs génétiques jouent certainement aussi un rôle important, puis- Tomodensitométrie de poumons
Les patients atteints se plaignent généralement qu’un certain nombre de fibroses pulmonaires Tomodensitométrie à haute
d’un essoufflement progressif (dyspnée), d’abord idiopathiques (jusqu’à 3%) sont familiales.
résolution d’un patient atteint de
à l’effort, puis même au repos lorsque la maladie fibrose pulmonaire idiopathique.
est plus avancée. Un autre symptôme fréquent En tout cas, on pense aujourd’hui que les patients déclare la plupart du temps à proximité immé- publiée récemment. Les lésions fibrotiques s’ac- On observe les «rayons de
est une toux sèche. La cause de ces troubles est atteints de fibrose pulmonaire idiopathique ont diate de la plèvre pulmonaire, ainsi que dans les compagnent certes d’une légère inflammation, miel» prononcés caractéristiques
l’apparition de lésions fibrotiques du parenchyme une perturbation des mécanismes de cicatrisation parties inférieures des poumons, avec la forma- mais les médicaments anti-inflammatoires ne par- de la maladie.
pulmonaire, provoquant une destruction et une pulmonaire. Normalement, les lésions pulmonai- tion de lésions fibrotiques pouvant prendre la viennent malheureusement à influencer que très res provoquées par l’inhalation de polluants se forme de «rayons de miel» à mesure que la mala- partiellement l’évolution de la maladie. Il est donc réparent aussitôt. Chez les patients atteints de die progresse. Lorsque la tomodensitométrie ne urgent de trouver de nouvelles approches théra- fibrose pulmonaire idiopathique, cette réparation permet pas de poser le diagnostic avec certitude, peutiques.
est perturbée, ce qui conduit à l’apparition de il est recommandé de pratiquer une biopsie pul- cicatrices qui déforment et détruisent le tissu pul- monaire (c’est-à-dire de prélever un petit frag- C’est pourquoi, on essaie aujourd’hui plutôt de monaire. Il s’agit d’un processus extrêmement ment de tissu pulmonaire), dont l’examen au ralentir le processus lésionnel au moyen de médi- complexe, dont les détails ne sont pas encore bien microscope permettra ensuite le plus souvent caments antifibrotiques. Nombre de ces nouveaux compris. Toutefois, la recherche moderne se pen- d’établir le diagnostic définitif. Le diagnostic d’une médicaments (interféron-gamma, pirfénidone, che activement sur les mécanismes cellulaires et fibrose pulmonaire idiopathique devrait par con- bosentan, etc.) sont encore au stade des essais biologiques moléculaires qui aboutissent à la séquent être posé dans le cadre d’une approche cliniques, mais certains présentent déjà des résul- fibrose pulmonaire, avec notamment pour objec- interdisciplinaire dans un centre expert réunis- tats très prometteurs. Des centres universitaires tif de trouver de nouvelles approches thérapeuti- sant les compétences de plusieurs médecins spé- suisses, comme par exemple l’Hôpital de l’Ile à cialistes (radiologues, pathologistes et pneumo- Berne, participent à la recherche fondamentale ainsi qu’à des essais cliniques internationaux pour Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique expérimenter de nouveaux médicaments contre ne peut être posé qu’après avoir exclu d’autres Malheureusement, les traitements médicamen- la fibrose pulmonaire idiopathique. En raison de la causes de fibrose pulmonaire, généralement sur la teux n’ont à ce jour qu’une efficacité très partielle prise en charge particulièrement difficile de cette base de la symptomatologie, de l’examen clinique dans cette maladie. Outre l’apport d’oxygène, maladie, il serait utile de traiter autant que possi- ainsi que d’une tomodensitométrie pulmonaire on utilise des médicaments immunosuppresseurs ble les patients ayant une fibrose pulmonaire idio- PD Dr Thomas Geiser, Médecin-
à haute résolution (voir illustration). La maladie se comme l’azathioprine associée à la cortisone à vi- pathique dans le cadre de protocoles d’étude. adjoint, Membre du groupe
sée anti-inflammatoire – avec toutefois un succès Dans le cas où la maladie est déjà avancée, la SIOLD, Clinique et policlinique
limité. Cette association est aujourd’hui complé-
possibilité d’une transplantation pulmonaire doit de pneumologie, Hôpital de l’Ile,
* La Ligue pulmonaire soutient financièrement le registre des maladies orphelines pulmonaires dirigé par le Dr Lazor.
tée par de la N-acétylcystéine, selon une étude être discutée.
Berne, thomas.geiser@insel.ch

Source: http://www.siold.ch/vivo2_05-2006_f_fibrose_pulmonaire_idiopathique.pdf