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PORFIRIAS
Diagnóstico Laboratorial
1. INTRODUÇ‹O
2.1.1. Porfirias Neuropsiquiátricas agudas
neurológicas e cutâneas associadas a deficiências hereditárias e adquiridas na via de biossíntese do (PIA), a Coproporfiria Hereditária (CH) e a heme. Embora as desordens primárias sejam Porfiria Variegata (PV) que freqüentemente relativamente incomuns, diversas condições manifestam-se agudamente. As crises destas secundárias são comumente encontradas. O formas são caracterizadas por disfunção diagnóstico laboratorial das porfirias baseia-se na autonômica, incluindo: dor abdominal, torácica, e identificação do excesso de metabólitos do heme, em membros, parestesias, fraqueza, confusão de acordo com as características clínicas de cada mental, depressão, alucinações, convulsões e hipertensão, constipação, diarréia, náuseas e composto com quatro anéis pirrol conectados por vômitos. Febre, leucocitose e síndrome de pontes metenil. Participam de vários processos secreção inapropriada de ADH podem ocorrer. As bioquímicos, a maioria associado ao metabolismo crises têm duração de horas a dias, mas podem oxidativo, como o transporte de oxigênio pela ocasionalmente persistir após semanas. Menos de 10% dos pacientes com defeitos genéticos, que A solubilidade é um fator determinante do predisponham a crises, as desenvolvem.
comportamento das porfirinas. A uroporfirina é a Geralmente, essas são precipitadas por exposição porfirina mais solúvel em água, sendo encontrada na urina e em menores concentrações nas fezes e anticonvulsivantes) e restrição dietética.
sangue. A protoporfirina é insolúvel em água, não Normalmente, esses distúrbios permanecem sendo encontrada na urina, é excretada pela bile latentes antes da puberdade e tendem a cessar nas fezes. A Coproporfirina tem solubilidade intermediária, sendo excretada nas fezes e urina.
O porfobilinogênio (PBG) e o ácidoaminolevulínico (ALA) são precursores das 2.1.2. Porfirias associadas à fotossen-
porfirinas, altamente solúveis em água, sibilidade
As porfirinas depositadas na pele e expostas à luz solar causam lesões cutâneas. A desordemmais associada à fotossensibilidade é a Porfiria 2. CLASSIFICAÇ‹O DAS PORFIRIAS
Cutânea Tarda, que se manifesta na meia-idade Foram inicialmente classificadas de acordo com bolhas cutâneas em áreas expostas ao sol. A com a idade de manifestação (ex.: Porfiria Protoporfiria Eritropoiética usualmente se Eritropoiética Congênita e Porfiria Cutânea manifesta na infância com fotossensibilidade Tarda), bem como, de acordo com o tecido de menos severa. A Porfiria Eritropoiética Congênita onde se origina o excesso de porfirinas: hepática ou eritropoiética. Pode-se, ainda, classificar as fotossensibilidade severa ao nascimento. A porfirias em primárias (herdadas) ou secundárias Porfiria Variegata e a Coproporfiria Hereditária podem apresentar-se com fotossensibilidade, naforma neurológica, ou com ambas. Deve-se 2.1. Porfirias primárias
lembrar que apresentações duplas de porfiriascom combinações de mais de uma forma são As porfirias primárias podem ser divididas possíveis (ex.: associação de Porfiria Cutânea em dois grandes grupos de acordo com suas Tarda e Porfiria Variegata) (5). Pacientes com Pseudoporfiria têm forma clínica semelhante à 1- Formas neurológicas e/ou psiquiátricas,
Porfiria Cutânea Tarda com porfirinas em urina, 2- Formas cutâneas.
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soro e fezes normais ou discretamente alteradas entretanto, apresenta baixa sensibilidade (8). A tabela 2 resume a propedêutica laboratorial.
2.2. Porfirias Secundárias
Tabela 2: Propedêutica laboratorial nas porfirias (2)
Nas porfirias secundárias ou adquiridas, o defeito metabólico não é congênito, mas sim decorrente de uma inibição enzimática secundária à toxina ou droga. Na intoxicação por chumbo há inibição da PBG sintase resultando em aumento do ALA, da zincoprotoporfirina e coproporfirinas.
Outros metais pesados e condições clínicas também podem levar à porfirias secundárias (vide Tabela 1: Condições associadas com elevação de
porfirinas (2)
Porfiria cutânea com Porfirina em PBG em U-R PBG: porfobilinogênio; ALA: ácido aminolevulínico; ZPP:zinco protoporfirina; U-R: urina recente; U-24h: urina de 24 Porfiria VariegataCoproporfiria HereditáriaNeoplasias 3.1. Suspeita de porfiria neuropsiquiátrica
NeoplasiasPorfiria Eritropoiética Congênita pesquisa de porfobilinogênio (PBG) em amostrade urina recente. Os testes colorimétricos qualitativos baseados na reação de Ehrlich (Testes Insuficiência renal crônicaHexaclorobenzeno tradicionalmente utilizados na triagem do PBG na urina. Deve-se lembrar que podem apresentar resultados falso-positivos na presença de fenotiazinas, metildopa, urobilinogênio e ofloxacin (2,10). Recomenda-se, ainda, uma segunda amostra de PBG em urina recente paraconfirmação em caso de primeira amostra positiva. Até 90% do PBG presente na amostra pode ser recuperado em 3 dias, caso a amostra seja mantida protegida da luz e refrigerada.
Embora alguns autores não considerem o PBG100% sensível nos episódios de crise, estudo 3. DIAGNŁSTICO LABORATORIAL DAS
recente relatou sua positividade em 100% dospacientes com Porfiria Intermitente Aguda PORFIRIAS
A solicitação laboratorial para investigação das porfirias deve ser baseada na apresentação 3.2. Suspeita de porfiria neuropsiquiátrica
clínica da doença. De forma preliminar pode-seconsiderar que nas formas neurológicas encontra- crônica
se elevações dos precursores das porfirinas (PBG Quando suspeita-se de porfirias como causa e ALA), enquanto nas formas cutâneas evidencia- de doenças neuropsiquiátricas crônicas, o teste se o acúmulo de porfirinas. Aumento de ambos mais apropriado é da dosagem do PBG em urina de 24 horas. Deve-se lembrar que excreção observação do escurecimento da urina exposta à aumentada de PBG pode estar ausente no período luz solar é um dado clínico que pode ser útil, intercrítico. Ressalta-se que níveis elevados de PBG correlacionam-se com risco aumentado para Porfirinas fecais estão usualmente dentro dos limites da normalidade na Porfiria IntermitenteAguda. A coproporfirina fecal está tipicamenteelevada na Coproporfiria Hereditária, e a 3.3. Diferenciação entre porfirias neuro-
protoporfirina fecal encontra-se aumentada naPorfiria Variegata. Quando coproporfirinas e psiquiátricas
Os achados de PBG e ALA urinário elevados caracterizam estas condições. Uma vez que o Variegata com doença hepática associada. Como tratamento destas porfirias não difere, a exceção, deve-se citar que alguns pacientes com caracterização exata da condição pode não ser Porfiria Aguda Intermitente podem apresentar discretas elevações das porfirinas fecais. Deve-se neuropsiquiátrica é a Porfiria Intermitente Aguda, lembrar que dieta e sangramentos digestivos que não é acompanhada de fotossensibilidade.
podem alterar estes padrões (12). Elevações Entretanto, menos de 30% dos pacientes com maciças das porfirinas urinárias (mais de 10 Coproporfiria Hereditária e Porfiria Variegata têm vezes) podem indicar Coproporfiria Hereditária.
lesões cutâneas, o que dificulta a diferenciação Em geral, ensaios para determinação dos defeitos enzimáticos das formas de porfirias não estão disponíveis em laboratórios clínicos (2).
tradicionalmente baseada na análise fecal.
Quadro 1: Diferenciação laboratorial das formas
neuropsiquiátricas de porfiria.
Porfirias neuropsiquiátrica ou neurocutânea 3.4. Suspeita de porfiria com quadro de
fotossensibilidade aguda sem bolhas
O Instituto de Patologia Clínica Hermes Pardini realiza:
bolhas deve-se avaliar a possibilidade de Protoporfiria Eritropoiética. Este distúrbio é acompanhado do aumento de protoporfirina nas fezes e sangue. Por ser pouco solúvel em água, a protoporfirina não é encontrada na urina. Deve-se avaliar a possibilidade de lesão hepática concomitante. Coproporfirinas elevadas nestes pacientes sugerem lesão hepática (2,7).
Urina recente, urina 24hMétodo: colorimétrico 3.5. Suspeita de porfiria com quadro de lesões
bolhosas
O teste mais utilizado na suspeita de Porfiria Cutânea Tarda é porfirina urinária. Seu aumento indica, com boa sensibilidade, este diagnóstico. A uroporfirina urinária também encontra-se elevada nestes pacientes. A dosagem do PBG pode ser útil na diferenciação de pacientes com Porfiria Variegata e Coproporfiria Hereditária.
Na Coproporfiria Hereditária elevações maciças das coproporfirinas, freqüentementesuperiores a 10 vezes o valor de referência, sãoobservadas. Entretanto a coproporfirina é aporfirina mais comumente observada nas porfiriassecundárias, não sendo, pois, específica. Sãocausas comuns de coproporfirinúria: hepatopatia,insuficiência renal crônica, neoplasia, álcool,arsênico, hidrato de cloral, hexaclorobenzeno,chumbo, morfina, óxido nítrico e outros metaispesados.
4. REFER¯NCIAS
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8. Desnick RJ. The Porphyrias. In: Isselbacher KJ, Braunwald E, Wilson JD, et al. Harrison’s 2. Nuttal KL. Porphyrins and disorders of porphyrin Principles of Internal Medicine. 13 th. 1992: 2073- metabolism. In: Burtis CA, Aschwood ER. Tietz Textbook of Clinical Chemistry. 1711-35.
9. Bayes J, Dominiczak MH. Funções hepáticas especializadas. Bioquímica médica. 1ed. 2000.
characteristics and laboratoy tests. Regul Toxicol 10. Schoenfeld N, Mamet R. Interference of ofloxacin 4. Thadani H, Deacon A, Peters T. Diagnosis and with determination of urinary porphyrins. Clin management of porphyria. BMJ. 2000; 320: 1647- 5. Millard TP, Hawk JLM. Phodermatoses in the elderly. Clin Geriatr Med. 2001; 17: 691-714.
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Pseudoporphyria: a clinical and biochemical studyof 20 patients. Mayo Clin Proc. 2001; 76: 488-92.
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Source: http://www.porfiria.org.br/pardini.pdf

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