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AWMF online - S1-Leitlinie HNO: Hörsturz Arbeitsgemeinschaft der
AWMF online
Wissenschaftlichen
Medizinischen
Fachgesellschaften
Leitlinien der Dt. Ges. f. Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie
AWMF-Leitlinien-Register Nr. 017/010 Entwicklungsstufe: 1
Hörsturz
(Akuter idiopathischer sensorineuraler
Hörverlust)
Der Hörsturz ist eine ohne erkennbare Ursache plötzlich auftretende, in der Regel einseitigeSchallempfindungsschwerhörigkeit cochleärer Genese von unterschiedlichem Schweregrad bis hin zurErtaubung. Schwindel und/oder Ohrgeräusche können zusätzlich auftreten.
Der Hörsturz ist - auch in prognostischer Hinsicht - kein Notfall, der sofort therapiert werden muss. Hinsichtlichder Diagnostik und des Behandlungsbeginns sowie der Art der Therapie müssen das Ausmaß des Hörverlustes,Begleitsymptome, etwaige Vorschäden und der subjektive Leidensdruck individuell berücksichtigt werden [31;41; 49; 73].
Entsprechend aktueller Untersuchungen aus Deutschland beträgt die Inzidenz zwischen 160 und 400 /100.000pro Jahr [18; 40, 42; 64]. Das bevorzugte Erkrankungsalter liegt - mit fallender Tendenz - um das 50.
Lebensjahr. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Im Kindesalter ist der Hörsturz eine Seltenheit.
Ätiologie und Pathogenese des Hörsturzes sind weitgehend unbekannt. Vaskuläre und rheologische Störungen,Infektionen, und zelluläre Regulationsstörungen werden als Pathomechanismen diskutiert.
Klassifikation
Der Hörsturz tritt hinsichtlich Frequenzbereich und Schweregrad in unterschiedlichen Formen auf. Es lassensich folgende Formen der cochleären Schwerhörigkeit (= Innenohrschwerhörigkeit [IOS]) unterscheiden:  Hochton-IOS Tiefton-IOS Mittelton-IOS Pantonale IOS Taubheit oder an Taubheit grenzende IOS Hochton-Hörverlust
Wahrscheinliche Pathogenese ist eine Insuffizienz der äußeren (IOS bis ca. 50 dB Hörverlust) und/oder der
inneren Haarzellen (IOS ab ca. 60 dB Hörverlust).
Mittelfrequenz-Hörverlust
AWMF online - S1-Leitlinie HNO: Hörsturz Pathogenetische Grundlagen der seltenen wannenförmigen Senkenbildung der Tonschwelle im mittlerenFrequenzbereich sind kaum untersucht. Als Ursachen werden beispielsweise lokale Durchblutungsstörungen imBereich der Lamina spiralis ossea mit hypoxischen Schäden des Corti-Organs diskutiert.
Tiefton-Hörverlust
Die Hörminderung im tiefen Frequenzbereich kann fluktuierend sein und ist wahrscheinlich auf einem
endolymphatischen Hydrops zurückzuführen.
Pantonaler Hörverlust
Als pathogenetisches Substrat kommt vor allem eine Funktionsbeeinträchtigung der Stria vascularis in Frage,
z.B. Durchblutungsstörungen.
Taubheit oder an Taubheit grenzende Schwerhörigkeit
Verantwortlich hierfür kann ein vaskulärer Verschluss. sein.
Die Differenzialdiagnostik ist aufwendig und kann eine interdisziplinäre Zusammenarbeit erfordern. FolgendeUrsachen für eine akute Innenohrschwerhörigkeit werden diskutiert:  Virale Infektion (z.B. Adenoviren, Zoster, Mumps) Encephalitis disseminata (multiple Sklerose) Autoimmunvasculitis Toxische Einflüsse (z.B. Arzneimittel, Drogen, Gewerbegifte) Dialysepflichtige Niereninsuffizienz Tumoren (z.B. Vestibularisschwannom, Hirnstamm- und Felsenbeingeschwülste) Perilymphfistel Traumata (Baro-, Schall- und Schädeltrauma) Labyrinthitis (z.B. bei Mittelohrentzündung, Borreliose, Lues) Liquorverlust-Syndrom, (z.B. nach Liquorpunktion) Meningitis Genetisch bedingte Syndrome Hämatologische Erkrankungen Herz-Kreislauferkrankungen, (Blutdruckregulationsstörung) Psychogene Hörstörungen Der Hörsturz tritt in der Regel einseitig auf. Nur ausnahmsweise ist mit einem synchronen beidseitigen Auftretenzu rechnen Primäre Beschwerden (in der Reihenfolge ihrer Häufigkeit)  Akuter subjektiver Hörverlust (wird allerdings je nach Ausmaß und betroffenem Frequenzbereich nicht in  Tinnitus Druckgefühl im Ohr Schwindel Hyper-/Diplo-/Dysakusis Pelziges Gefühl um die Ohrmuschel (periaurale Dysästhesie)  Angststörung Inadäquate Krankheitsbewältigung Weitere psychosomatische Beeinträchtigungen Einschränkung der Lebensqualität Notwendig
AWMF online - S1-Leitlinie HNO: Hörsturz  Ohrmikroskopie Hörprüfung (Stimmgabel, Tonaudiogramm) Tympanometrie Vestibularisprüfung Im Einzelfall nützlich
 OAE BERA* Sprachaudiogramm Stapediusreflexmessung* Funktionelle Untersuchung der HWS Blutdruckmessung Labor: CRP, Präcalcitonin, kleines Blutbild, Differenzialblutbild, Kreatinin, Fibrinogenspiegel Serologie: Borrelien, Lues, Herpes-Virus Typ 1, Varicella-Zoster-Virus,, CMV MRT: Ausschluß eines Kleinhirnbrückenwinkeltumors (Gehörschutz empfohlen) CT: Schädel, Felsenbein, HWS Glyceroltest nach Klockhoff: Ausschluß eines Hydrops Elektrokochleographie*:kochleärer Schaden, Ausschluß eines Hydrops CERA*: Ausschluß einer psychogenen Taubheit Elektronystagmographie oder Video-Okulographie Duplexsonographie Tympanoskopie (Diagnostischer Eingriff der im Einzelfall beim Verdacht bei Perilymphfistel indiziert sein kann) Interdisziplinäre Untersuchungen (z.B. Neurologie, Innere Medizin, Orthopädie, Humangenetik) Anmerkungen
Der Hörsturz verursacht eine wesentliche Einschränkung der Lebensqualität [57], Dies rechtfertigt grundsätzlicheinen Behandlungsversuch. Da die Ursache des Hörsturzes nicht bekannt ist, kann keine kausale Therapieangegeben werden. Dennoch haben empirische Therapieverfahren in der klinischen Praxis einen positivenEinfluss auf die Erholung des Gehörs erkennen lassen. Einige aktuelle Studien (Phase II) sind methodischanspruchsvoller und ergeben Hinweise auf die Wirksamkeit verschiedener Therapieverfahren. Inzidenz desHörsturzes und Studienlage erfordern weitere aussagekräftige klinische Prüfungen (Phase III). Es gibt nur 10 kontrollierte Studien, in denen keine Therapie [52; 92] oder eine Placebo-Therapie [11; 15; 16;43; 53; 70; 92, 96] gegen ein Verum prospektiv, randomisiert und doppelblind geprüft wurde (hohe "Evidenz").
Bei den übrigen Spontan-Heilungs-Studien handelt es sich um nicht-kontrollierte Studien oder retrospektiveKarteikarten-Auswertungen mit geringer "Evidenz" [10; 58; 86; 88]. In 30 kontrollierten Studien wurden zweiunterschiedliche Mono- oder Kombinationstherapien prospektiv, randomisiert, aber nur zum Teil auchdoppelblind geprüft [7; 8; 13; 14; 19; 21;22; 26; 28; 34; 35; 37; 44; 46; 47; 50; 51; 55; 62; 65; 67; 68; 69; 72; 75;78; 80; 81; 83; 84; 85; 89; 91]. Weitere 3 kontrollierte Studien waren zwar auch prospektiv, aber nichtrandomisiert durchgeführt worden [23; 25; 82].
Dagegen wurden die meisten Studien nicht-kontrolliert (d.h. es wurde nur eine Therapiemodalität getestet) oderretrospektiv (d.h. Karteikarten-Auswertungen) durchgeführt. Da solche Studien eine relativ geringe "Evidenz"haben, wurden nur jene in das Literaturverzeichnis übernommen, in denen mindestens 50 Patientenausgewertet wurden und in denen die Remissions-Raten, d.h. der prozentuale Anteil von Teil- und/oderVollremissionen angegeben wurden [1; 3; 4; 9; 17; 20; 30; 32; 33; 36; 39; 48; 49; 54; 55; 56; 59; 60; 63; 66; 71;74; 76; 77; 90; 93; 94; 95]. Aber selbst die wenigen oben genannten kontrollierten prospektiven Therapiestudienkommen nicht zu einheitlichen Resultaten.
Auch der Begriff der Spontanheilung wird hinsichtlich einer Voll- oder Teil-Remission unterschiedlichverstanden. Zudem konnten keine reproduzierbaren Daten ermittelt werden: Chen et al. [10] haben bei 31% der52 Patienten, Wilson et al. [92] haben bei 56% der 52 Patienten und Weinaug [88] hat bei 89% der 63 Patienteneine spontane Remission beobachtet; der Anteil der Patienten mit einer Voll-Remission wurde nur bei Weinaug[88] erwähnt: angeblich 68%. In den anderen Spontan-Heilungs-Studien wurden nur 9 Patienten [58], 19Patienten [86] oder 28 Patienten [52] untersucht.
Insofern ist die spontane Vollremissionsrate, d.h. der prozentuale Anteil an Patienten, die ohne Therapie einevollständige Erholung des Gehörs gezeigt haben, nur aus einer einzigen nicht-kontrollierten und deshalb wenig"evidenten" Studie mit nur 63 Patienten bekannt [118]. Gleiches gilt für die placebo-kontrollierten Studien:Desloovere et al. [15; 16] haben bei 51% bzw. 58% der 48 bzw. 75 Patienten eine Placebo-induzierte Teil (!) -Remission beobachtet; der prozentuale Anteil der Voll-Remissionen wurde nicht erwähnt. Probst et al. [70]haben nur den mit Placebo erzielten durchschnittlichen Hörgewinn berechnet, jedoch nicht angegeben, bei wie AWMF online - S1-Leitlinie HNO: Hörsturz vielen der 67 Patienten damit eine Vollremission erreicht wurde. In den anderen Studien wurden nur 11 [53], 14[43], 20 [11] und 34 placebo-therapierte Patienten [92] ausgewertet.
Aus diesen Gründen sind die nachstehend beschriebenen Therapie-Optionen als Behandlungsvorschläge zuverstehen.
Nicht jeder Hörsturz bedarf einer Behandlung. Es kann bei informierten Patienten und geringfügigenHörverlusten ohne Beeinträchtigung des sozialen Gehörs zunächst einige Tage lang im Einvernehmen mit demPatienten eine Spontanremission abgewartet werden. Bei ausgeprägtem Hörverlust, vorgeschädigten Ohrensowie bei zusätzlichen vestibulären Beschwerden und/oder Ohrgeräuschen wird eine abwartende Haltung nichtempfohlen. Der Patient sollte über verschiedene Behandlungsmaßnahmen aufgeklärt werden, die auch die "off-label"-Behandlung beinhalten kann.
Die Kommission empfiehlt unter Berücksichtigung ihrer klinischen Erfahrung, der Studienlage undwissenschaftlicher Erwägungen folgende Therapieverfahren: Rheologische Therapie (u.a. Hämodilution, Volumeneffekt, Verbesserung der Fluidität, Senkung derPlasmaviskosität/Fibrinogen) Ad 1: Rheologika
Die Anwendung von HES und/oder Pentoxifyllin kann für die Behandlung des Hörsturzes zweckmäßig sein.
HES kann wegen seiner Nebenwirkungen, insbesondere wegen der Möglichkeit des therapieresistentenPruritus, allerdings nicht vorbehaltlos empfohlen werden [2; 24; 61]. Wenn eine Gesamtdosis von 300g HESnicht überschritten wird ist die Gefahr eines Pruritus äußerst gering.
Insgesamt wurde in allen Studien, die jeweils mindestens 50 rheologisch behandelte Patienten enthielten, wedergrößere Hörgewinne noch höhere Remissionsraten erreicht als beispielsweise mit einer Glukokortikoid-Therapie[1; 8; 14; 15; 16; 28; 30; 35; 36; 37; 44; 47; 48; 49; 51; 55; 62; 69; 70; 71; 72; 75; 76; 80; 81; 89; 90; 91; 94].
Berücksichtigt man nur die kontrollierten, prospektiv und randomisiert durchgeführten Studien mit mindestens 50rheologisch behandelten Patienten, also jene mit einer relativ hohen Evidenz, kommt man auf eineRemissionsrate von 55-79% mit einem Hörgewinn von 10-14 dB im Hochtonbereich und 18-25 dB im Mittel-und/oder Tieftonbereich [8; 14; 15; 28; 35; 44; 47; 51; 62; 69; 70; 72; 75; 80; 81; 89; 91]. Nur in 6 dieser Studienwurde die Vollremissionsrate, d.h. der Anteil an Patienten, deren Gehör sich nach der Behandlung normalisierthatte, erwähnt. Sie lag bei 14% [72], 23% [62], 28% [37], 42% [91], 46% [8] und 50% [14], wobei es sichvornehmlich um Tief- oder Mittelton-Hörstürze gehandelt hatte. Eine HAES-Studie gegen Placebo (Glucose 5%)hat gezeigt, dass Hörsturz-Patienten mit erhöhten Blutdruck oder ab 48 Stunden nach Ereignis signifikant vomVerum [96] profitierten.
Ad 2: Glukokortikoide
Die Wirksamkeit von Glukokortikoiden wurde in den bisher publizierten Studien kritisch diskutiert [9; 10; 11; 12;20; 29; 34; 36; 37; 44; 52; 58; 65; 75; 78; 79; 82; 84; 85; 86; 87; 92; 93].
Berücksichtigt man nur die kontrollierten, prospektiv und randomisiert durchgeführten Studien mit mindestens 50Glukokortikoid-behandelten Patienten, also jene mit einer relativ hohen Evidenz, findet sich eine Remissionsratevon 59-87% mit einem Hörgewinn von 12-19 dB im Hochtonbereich und 20-34 dB im Mittel- und/oderTieftonbereich [34; 44; 52; 75; 84; 85]. Nur in einer dieser Studien wurde die Vollremissionsrate angegeben:36% der 66 behandelten Patienten erlangten wieder ihr normales Gehör [46]. Die zusätzliche Behandlung mitrheologisch wirksamen Medikamenten ergab weder größere Hörgewinne noch höhere Remissionsraten [1; 4;14; 17; 20; 36; 46; 54; 56; 59; 74; 80; 81].
Deshalb wird empfohlen, als alternative initiale Therapie des Hörsturzes Glukokortikoide einzusetzen. DieGlukokortikoid-Therapie soll 3 Tage mit jeweils mindestens 250 mg Prednisolon oder einem anderensynthetischen Glukokortikoid mit äquivalenter Dosierung durchgeführt werden [39; 45].
Bei einem Ansprechen der Hörstörung auf diese Maßnahme wird die Therapie mit absteigender Dosierungfortgesetzt, bei ausbleibender Besserung erfolgt die weitere Behandlung unter Berücksichtigung derpathogenetischen Grundlagen nach den in Tab. 2 dargestellten Prinzipien.
Die beiden randomisierten Studien (mit nur geringen Patientenzahlen), die die Wirksamkeit vonGlukokortikosteroiden beim Hörsturz gegen Placebo oder Nulltherapie vergleichen, kommen allerdings zuuneinheitlichen Resultaten. Als Ergebnis einer systematischen Übersicht (Metaanalyse) der Cochrane-Collaboration wird der Stellenwert der systemischen Glukokortikosteroidtherapie in der Behandlung desHörsturzes deshalb als noch unklar eingeschätzt [87]. Diese Aussage wird auch durch eine weitere Metaanalyseunterstützt [12].
Eine neue, bislang nur in wenigen qualitativ hochwertigen Studien evaluierte Therapie ist die lokale(intratympanale) Anwendung von Glukokortikosteroiden. Grundsätzlich erscheint die intratympanale Applikationvon Glukokortikosteroiden (Dexamethasonphosphat oder Methylprednisolonacetat) bei Patienten nach AWMF online - S1-Leitlinie HNO: Hörsturz erfolgloser systemischer Therapie als Reservetherapie möglich. Trotz der derzeit noch nicht eindeutigenDatenlage kann dieser Therapieversuch zumindest bei hochgradigem Hörverlust in Betracht gezogen werden [5;6; 27] Eine Hörsturztherapie wird in Abhängigkeit vom Einzelfall ambulant oder stationär durchgeführt.
Ambulant
In vielen Fällen kann der Hörsturz ambulant behandelt werden. Eine ambulante Therapie ist auch dannangezeigt, wenn der Patient dies wünscht und die organisatorischen Voraussetzungen dazu gegeben sind Stationär
 Akuter ein- oder beidseitiger kommunikativ stark beeinträchtigender oder vollständiger Hörverlust Hörsturz mit Progredienz oder unzureichendem Erfolg unter ambulanter Therapie, wenn stationär andere  Akuter Hörverlust bei kontralateraler höhergradiger Schwerhörigkeit oder Taubheit  Hörsturz mit objektivierbarer vestibulärer Begleitsymptomatik  Komorbidität, eingeschränkt auf schwere z.B. internistische Begleiterkrankungen im Herz-Kreislauf- oder Stoffwechselbereich oder neurologische Erkrankungen  Besonderes berufliches Betroffensein (vgl. Anhang)
 Günstigste Prognose - auch bezüglich Schwindel und Tinnitus - ist bei isolierter Schwerhörigkeit im Tiefton- oder Mittelfrequenzbereich bzw. bei leichtgradigen Hörverlusten zu erwarten  Mit zunehmendem Hörverlust verschlechtert sich die Prognose  Ungünstigste Prognose bei primär an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit oder Taubheit  Ungünstige Prognose auch bei zusätzlichen objektivierbaren Gleichgewichtsstörungen  Rezidive bevorzugt bei Hörstürzen im Tief- und Mittelfrequenzbereich, kontralaterale Manifestation möglich Feststellung des KostenträgersSollte im Einzelfall der behandelnde Arzt erkennen, dass die
erforderlichen Leistungen nur unter stationären Bedingungen erbracht werden können, empfiehlt die
Kommission die unverzügliche Feststellung des Leistungsträgers sowie die Beantragung der
Kostenübernahme beim Leistungsträger. Da die Feststellung des Leistungsträgers schwierig sein kann,
wird die Einschaltung der "gemeinsamen örtlichen Servicestelle der Rehabilitationsträger" gemäß § 22
(1) SGB IX, empfohlen.
Literatur:
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Konsensusbericht *
im Auftrag des Präsidiums der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-
Chirurgie
* Mitglieder der Konsensuskonferenz:
Prof. Dr. W. Arnold, München; Prof. Dr. F. Bootz, Bonn; Prof. Dr. T. Brusis, Köln; Prof. Dr. G. Hesse, Bad
Arolsen; Prof. Dr. E. Klemm, Dresden; Prof. Dr. O. Michel, Brüssel; Prof. Dr. R. Mösges, Köln; Prof. Dr. S.
Plontke, Halle/S.; Prof. Dr. M. Suckfüll, München
Konsensfindung: Nominaler Gruppenprozess, München, 28.01.2009 und Bonn 30.06.2010, Freigabe durch
das Präsidium der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie im
19.07.2010
Kostenträger: Die Kosten für die Konsensuskonferenzen und die Erstellung dieser Leitlinie wurden
ausschließlich von der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie
sowie den Konferenzteilnehmern persönlich getragen. Ein Sponsoring durch Dritte, beispielsweise Industrie
oder Krankenkassen, hat nicht stattgefunden.
Die Erklärungen über Interessenkonflikte der Mitglieder der Konsensuskonferenz liegen Herrn ProfessorSuckfüll vor.
Korrespondenz:
Prof. Dr. med. Markus Suckfüll
Krankenhaus Martha-Maria, HNO-Abt.
Wolfratshauser Str. 109
D-81479 München
e-mail: markus.suckfuell@martha-maria.de
Erstellungsdatum:
Letzte Überarbeitung:
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Copyright : Dt. Ges. f. HNO-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie
Autorisiert für elektronische Publikation: AWMF online
HTML-Code optimiert: 27.08.2010; 10:29:03

Source: http://www.help-therapie.de/documents/Leitlinie_2010_Hoersturz.pdf