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LA MALADIE DE CROHN CHEZ L’ENFANT ET L’ADOLESCENT
Dr René Fiasse, Président du Comité Médical et Scientifique de L’Association Crohn-RCUH
1. Définition de la pathologie
Il s’agit d’une maladie chronique et récidivante, dont les symptômes résultent d’une
inflammation d’un ou plusieurs segments du tube digestif : au niveau du petit intestin
ou intestin grêle, le plus souvent à la fin de l’iléon en amont de la jonction avec le
gros intestin, au niveau du gros intestin ou côlon, au niveau des tissus entourant
l’anus (manifestations péri-anales : fissure, abcès, fistules). D’autres segments sont
plus rarement atteints : duodénum, estomac, oesophage, bouche . Des manifestations
exta-intestinales peuvent survenir : douleurs dans les articulations, manifestations
cutanées, oculaires. La maladie de Crohn (MC) a des caractéristiques communes avec
la recto-colite ulcéro-hémorragique (RCUH) , qui n’atteint que le rectum et le
côlon : ulcérations de la muqueuse , superficielles et hémorragiques dans la RCUH,
ulcérations plus profondes pouvant se compliquer de fistules et de rétrécissement de
l’intestin dans la MC. Les deux maladies sont souvent regroupées dans l’entité :
«
Maladies Inflammatoires Chroniques de l’Intestin (MICI), en anglais « Inflammatory Bowel Disease » (IBD).
Les causes de ces deux maladies ne sont pas connues et font l’objet de beaucoup de
recherches. Il y a des facteurs génétiques et des facteurs dans l’environnement. Si un
des parents a une MC, le risque d’avoir un enfant souffrant de la même maladie est de
moins de 5%. Selon des hypothèses récentes, partiellement vérifiées, il y aurait dans
l'intestin une réaction immunologique anormale à certains microbes de la flore
intestinale. On a découvert il y a quelques années que le tabac était un cofacteur
important favorisant la récidive de maladie de Crohn. Des causes psychiques ne sont
pas responsables de l’éclosion de ces maladies malgré le fait que leur chronicité peut
avoir des conséquences psychologiquement néfastes, surtout si leurs symptômes ne
sont pas jugulés.
La maladie de Crohn (MC) est beaucoup plus fréquente dans les pays industrialisés
que dans les pays en développement et sa prévalence ( nombre de patients atteints
actuellement) avoisinerait 0,1 % en Belgique. Le début de l’affection se manifeste
dans la majorité des cas entre 15 et 30 ans. Dans 25 à 30% des cas, de début de la
maladie est survenu avant l’âge de 20 ans. La maladie est plus rare avant l’âge de 10
ans. Son incidence chez les enfants ( nombre de cas par an) a augmenté les dernières
années dans plusieurs pays occidentaux.
Les symptômes de la MC sont des douleurs abdominales, de la diarrhée et une
altération de l’état général (fatigue, amaigrissement), moins souvent de la fièvre, des
pertes de sang par l’anus et des douleurs articulaires. Avant l’âge de 15 ans, les
douleurs abdominales sont plus fréquentes que chez les adultes, et l’amaigrissement
est beaucoup plus fréquent (plus de 80% des cas) que chez les adultes (20% des cas),
ce qui entraîne un retard de croissance chez environ un tiers des cas. C’est la
conséquence la plus néfaste à cet âge et elle doit constituer l’objectif majeur du
traitement. Le retard de croissance, qui peut entraîner aussi un retard de puberté, est
dû au fait que le jeune patient a un appétit médiocre (effets de l’inflammation) ou
mange peu à cause des douleurs, ce qui entraîne une dénutrition avec manque de
protéines, vitamines, minéraux, etc.
Les complications de la MC sont les obstructions intestinales dues aux
rétrécissements (sténoses), les abcès et les fistules, plus rarement les hémorragies, et,
à l’âge adulte, un risque accru de développer un cancer du côlon quand celui-ci a été
atteint par la MC.
2. Traitement
Il n’y a pas encore de traitement causal, mais les moyens thérapeutiques actuels
permettent d’obtenir une rémission clinique (absence de symptômes) durable, ce
qui permet au jeune patient de poursuivre ses études et de pouvoir choisir une
profession de son choix et d’avoir des projets de vie sociale et familiale normaux.
Mais un suivi régulier par un médecin généraliste et un médecin spécialiste
connaissant bien le traitement de cette maladie est primordial pour obtenir et
maintenir une rémission clinique. Chez l’enfant, il est évidemment capital de suivre la
courbe de poids et de taille, en vue de détecter tout retard de croissance si minime
soit-il.
Le traitement est d’abord basé sur les symptômes et le bilan des lésions
inflammatoires : leur localisation, leurs caractéristiques, les complications éventuelles
et les signes éventuels de dénutrition, plus fréquents chez l’enfant que chez l’adulte. Il
faudra procéder selon les symptômes à une endoscopie du rectum, côlon et de l’iléon
(iléo-colonoscopie) sous sédation (avec anesthésiste), à une radiographie de l’intestin
grêle, éventuellement à une oeso-gastro-duodénoscopie (également sous sédation
chez l’enfant), à une échographie ou à un scanner abdominal, et à un bilan biologique.
Pour le suivi, outre l’examen clinique, une biologie de contrôle (quelques tests) est
utile et éventuellement une échographie qui n’est pas un examen invasif.
Les mesures hygiéno-diététiques sont l’abstention du tabac mais pas de régime
restrictif particulier en-dehors des poussées graves de la maladie et des
complications, sinon un régime riche en protéines (viande, poisson, produits laitiers) .
Un régime pauvre en lactose n’est pas nécessaire s’il n’y a pas d’intolérance au
lactose prouvée. Un régime pauvre en fibres (fruits et légumes crus) n’est indiqué que
s’il existe une sténose ou une poussée inflammatoire grave de la maladie.
Cependant, en cas de retard de croissance, si le traitement médicamenteux ne suffit
pas à le réduire, il faudra recourir à des suppléments de protéines et calories, et dans
les cas graves recourir à une alimentation entérale continue la nuit à l’aide d’une
sonde naso-gastrique et d’une pompe. Cela doit être évidemment accepté par l’enfant
qui constatera rapidement un effet spectaculairement bénéfique de ce traitement. Une
alimentation parentérale à domicile, beaucoup plus coûteuse et non sans risques
(infection) doit être en principe évitée.
Un traitement psychiatrique et/ou psychologique n’est nécessaire que s’il existe
des perturbations psychologiques secondaires à la maladie chronique (négativisme,
dépression, etc.). Un soutien psychologique par la famille est évidemment
important. Il faut surtout éviter de dramatiser et aussi de comparer avec d’autres
malades plus graves. Il existe une grande variabilité dans la présentation de la maladie
d’un enfant ou adolescent à un autre. Il est utile de parler d’un personnage historique
qui a souffert de la maladie de Crohn et en a même été opéré plusieurs fois : le
Général D.D. Eisenhower, qui a fait une magnifique carrière : Général en chef des
alliés à la fin de la guerre 40-45, puis Président des Etats-Unis. Les enseignants
principaux doivent être prévenus (cf plus loin).
Le traitement médicamenteux comporte des médicaments adaptés à la gravité des
lésions et à leur évolution, d’où importance du bilan initial.
La sulfasalazine (Salazopyrine®) et ses dérivés (Asacol®, Claversal®, Colitofalk®,
Pentasa®) sont utiles pour les lésions légères et le traitement d’entretien. La cortisone
(Deltacortril®, Medrol®, etc.) permet de juguler une poussée grave non compliquée
mais sa posologie doit être progressivement diminuée pour éviter des effets
secondaires, en particulier un effet négatif sur la croissance et une ostéoporose. Il
existe actuellement des cortisones qui ont moins d’effets secondaires, notamment le
budésonide (Entocort®, Budénofalk®). Les immunosuppresseurs sont les
médicaments les plus efficaces, notamment pour pouvoir réduire , puis stopper la
cortisone, à condition d’être bien supportés et d’avoir des prises de sang régulières.
Ils amènent une rémission durable dans la majorité des cas Il s’agit de l’azathioprine
(Imuran®, de la 6-mercaptopurine (Purinéthol®), du méthotrexate (Ledertrexate®).
Dans les cas résistant aux immunosuppresseurs, on dispose actuellement d’infliximab
(Remicade®) en perfusions mais ce médicament doit être associé aux
immunosuppresseurs et utilisé avec prudence. D’autres molécules prometteuses vont
bientôt être introduites.
Pour les complications graves, il y a la chirurgie économe, avec résection de
l’intestin limitée aux lésions, sources de complications, ou élargisssement de certaines
sténoses (« stricturoplasties »). Après chirurgie, il y a généralement une longue
rémission clinique mais cela n’exclut pas une récidive insidieuse des lésions, d’où
l’importance du suivi régulier et d’un contrôle radiographique ou endoscopique.
3. Conséquences pour l’enfant ou l’adolescent dans sa vie quotidienne
Une bonne information par le médecin traitant, les associations de patients et les
sites internet sérieux qui en dépendent (éviter des sites non supervisés par des
associations de patients avec comités médicaux) est primordiale pour éviter la
souffrance psychologique et le négativisme. L’adage « il est interdit d"interdire» est
un bon guide : éviter des régimes restrictifs abusifs, alors qu’il faut avoir une bonne
nutrition avec des aliments qui plaisent, éviter d’interdire des sports qui
généralement peuvent être pratiqués, sauf momentanément en cas de grave poussée
ou de complications. Seul le tabac doit être déconseillé aux adolescents, qui en sont
souvent friands à cause de l’incitation de leurs camarades mais en cas de tabagisme
persistant, il ne faut pas en faire un drame et consulter éventuellement un médecin
tabacologue pédiatrique.
Comme chez les adultes souffrant de MICI, et de maladie de Crohn en particulier, il
peut survenir de la diarrhée avec besoins impérieux, ce qui nécessite de trouver
rapidement une toilette. Il n’y a quasi pas de WC publics en Belgique, contrairement à
plusieurs pays voisins. La Fédération Européenne des Associations de patients
souffrant de maladie de Crohn et de recto-colite ulcéro-hémorragique (EFFCCA) a
créé un « pass » facilitaire permettant un accès gratuit aux toilettes des restaurants et
cafés en Europe. Suite à des démarches de la « Crohn en Colitis Vereniging » et de
notre « Association Crohn-RCUH », les secteurs Horeca de Flandre , Bruxelles et
Wallonie ont accepté l’usage de ce « Pass facilitaire ». Il peut être obtenu via
l’Association Crohn-RCUH, avec un certificat du médecin traitant attestant que le
patient souffre d’une maladie chronique des intestins, et une photo d’identité.
4. Conséquences pour l’enfant à l’école.
Encore une fois, il faut éviter de dramatiser. L’enfant ou l’adolescent souffrant de
cette maladie qui peut être contrôlée actuellement, n’est pas un pestiféré. Il a droit à la
discrétion et à la délicatesse, notamment pour ne pas avoir à souffrir de remarques
déplacées de ses camarades. L’enseignant principal devrait être bien informé,
toujours sans dramatiser, pour qu’il permette au petit patient de quitter la classe vers
la toilette quand c’est nécessaire, facilement, sans chaque fois demander la
permission. Comme mentionné plus haut, l’accès aux sports et à la gymnastique doit
être encouragé si possible, avec accès normal aux classes de plein air, de neige, de
mer.
En cas d’absentéisme dû à une poussée grave ou à une opération, l’enseignant,
préalablement bien informé, doit faciliter le rattrapage. En cas d’examens de fin
d’année, dont la date ne peut être différée, le petit patient hospitalisé et en voie
d’amélioration, pourrait éventuellement, s’il est prêt, venir en ambulance passer ses
examens, avec ses perfusions, comme nous l’avons conseillé antérieurement dans un
cas, ce qui s’est très bien passé.
En cas d’urgence, le petit patient peut être transféré avec l’accord de ses parents à la
maison ou si nécessaire dans le centre spécialisé ou hospitalier qui lui est familier (cf
nécessité d’avoir à l’école les numéros de téléphone nécessaires en cas d’urgence). Il
n’y a pas d’extrême urgence, comme dans le diabète, où il faut administrer un
médicament dans l’immédiat. D’où pas de trousse d’urgence, en-dehors des
médicaments déjà prescrits.
En ce qui concerne l’orientation professionnelle, aucune restriction : l’enfant et
surtout l’adolescent peut entreprendre la formation pour la profession dont il rêve ( cf
le Général D.D. Eisenhower et le témoignage qui suit).
5. Signes cliniques à surveiller et conduite à tenir.
Les symptômes alarmants de la maladie sont une diarrhée grave (danger de
déshydratation), de vives douleurs abdominales, de la fièvre et des pertes de sang
par l’anus. En cas de complication secondaire à un rétrécissement, des douleurs avec
vomissements peuvent survenir (subocclusion) et en cas d’abcès une fièvre élevée. Il
est indiqué dans ces cas d’éviter momentanément toute ingestion d’aliments et de
liquide. Comme indiqué plus haut, il faut avertir les parents et le médecin traitant
pour le transfert rapide vers le lieu le plus approprié.
6.Témoignage.
Le témoignage qui suit est celui d’un patient qui a souffert de la maladie de Crohn diagnostiquée à l’âge de 7 ans, et qui fait part de son évolution pendant plus de 20 ans. Comme il le décrira en détails, il a pu surmonter sa maladie. Voici son témoignage : « Mon parcours commença à l"âge de 5 ans. En 1976, je fis la varicelle qui se déroula normalement. A la suite de cette maladie d"enfant, je n"ai plus jamais été en forme : j"étais souvent fatigué, je manquais d"appétit, j"avais souvent de la fièvre le soir et j"avais mauvaise haleine. Régulièrement, j"avais tantôt une cheville, tantôt un coude gonflé. On me soignait avec de l"Aspégic®. Ma mère me faisait faire une sieste les après-midis, même en première année primaire. L’institutrice ne comprenait pas puisqu’on ne pouvait mettre un nom sur mes méformes et envoyait de temps en temps un « espion » pour voir si je ne carottais pas ! Entretemps deux séjours à l’hôpital en observation en hématologie (on soupçonnait une leucémie) furent négatifs. J’avais 7 ans quand des douleurs abdominales apparurent. Le médecin décela une « iléite de Crohn ». En plus des anti-inflammatoires, je devais boire tous les jours 1,5 l de « lait » spécial composé d’éléments nutritifs (liprocil, nidex, alburone) qui devaient m’assurer une croissance normale. Grâce à cela, j’ai pu grandir normalement mais je restais quand même un enfant chétif. Ce régime particulier et contraignant a duré 14 ans. L’école primaire se passa assez normalement. L’athénée fut plus difficile : j’ai doublé 2 fois. Je rencontrais souvent l’incompréhension des professeurs face à cette maladie méconnue si pas inconnue. « Cet élève n"est pas assez actif en classe, donc je baisse la cote du mois ». Même chose en gymnastique où je n’avais aucune endurance…J’étais un enfant malade sans en avoir trop l’air…d’où incompréhension
totale. Malgré les explications de mes parents et des certificats médicaux, les
professeurs restaient « bouchés ».
Néanmoins, je fus un adolescent normal avec une part de guindailles et soirées,
quelques (je dis bien quelques) cigarettes et une part de sport : moto, parapente en
montagne, ski alpin. Après l’athénée, j’entrepris des études de pilote.
A 20 ans, après une péritonite, et donc une première opération, je faisais mon
« premier solo » avec un anus artificiel (une poche collée sur le ventre) qu’on
m’enleva quelques mois plus tard (deuxième opération). Ces études ont duré quelques
années car entrecoupées par une troisième opération et je m’y suis repris à 2 fois pour
réussir l’examen théorique de pilote de ligne. Malgré tous ces hauts et ces bas, j’ai
réussi, continué à skier, passé du parapente au parachutisme (chute libre) et progressé
dans la pratique du pilotage.
A la sortie de ma première qualification sur avion de ligne, j’ai fait une fistule, ce qui
a entraîné une quatrième opération alors que je débutais en compagnie (aérienne). Je
ne suis pas un grand costaud, j’ai encore des méformes et des problèmes épisodiques
aux articulations mais j’exerce le métier que j’aime ce qui me donne énormément de
satisfactions. Ma vie est (quasi) normale et je suis papa d’un beau bébé de 5 mois. »
Ce témoignage est exemplaire car malgré des « passages difficiles » cet enfant , puis
adolescent et jeune adulte a pu à la fois réaliser son rêve d’être pilote d’avion de ligne
et fonder plus tard une famille. Alors qu’une bonne nutrition assurant une croissance
normale a été obtenue grâce à un supplément quotidien d’aliments spéciaux , il a fait
une grave complication : péritonite, ce qui a nécessité une opération en deux temps :
dans un premier temps drainage et résection de l’intestin malade sans pouvoir rétablir
la continuité de l’intestin, vu la péritonite (infection d’où danger de réaliser une
anastomose) ; les deux bouts de l’intestin non reliés ont été abouchés provisoirement à
la peau, avec déversement du chyme venant du haut par une iléostomie (anus
artificiel). Puis dans un deuxième temps, rétablissement de la continuité. Il a dû être
réopéré plus tard pour récidives ayant encore entraîné des complications, mais,
comme le Général D.D. Eisenhower, qui a été opéré plusieurs fois de sa maladie de
Crohn, il a pu mener à bien sa carrière. Ce témoignage illustre aussi
l’incompréhension de certains de ses enseignants, ce qui aurait pu être évité avec une
meilleure information et communication.

Revendications, requêtes, appels, …
La législation sur l’Assurance-Maladie-Invalidité, supervisée par l’INAMI, doit
tenir compte du diagnostic de la maladie, de ses conséquences et de son traitement à
long terme, tout en évitant du gaspillage. En France, pour une maladie chronique,
comme la maladie de Crohn, les frais de médicaments sont définitivement et
totalement pris en charge par la sécurité sociale, une fois le diagnostic bien établi. En
Belgique, les frais sont pris en charge partiellement, mais avec beaucoup de
tracasseries administratives pour les patients et les médecins prescripteurs
(autorisations à obtenir, temporaires, même pour des médicaments courants comme
Imodium®).
Etant donné les progrès thérapeutiques, les MICI, en particulier la maladie de
Crohn, ne devraient plus être considérées par les assurances et les employeurs
potentiels , comme des maladies chroniques graves, présentant un risque élevé de
morbidité entraînant une incapacité de travail et de mortalité. Des études portant sur
des patients souffrant de maladie de Crohn bien suivis et traités ont montré que la
mortalité ne différait pas de celle de la population générale et que la capacité de
travailler restait élevée (Binder V., et al. : « Prognosis in Crohn"s disease-based on
results from a regional patient group from the county of Copenhagen », Gut, 1985, 26,
146-150 ) .
Enfin, une meilleure information des patients, des parents , des enseignants est
importante et, outre le rôle fondamental des médecins traitants qui jugent cas par
cas, elle peut être facilitée par la contribution des associations de patients et des sites
internet qui en dépendent. Il faut cependant se méfier des rumeurs inexactes qui
peuvent circuler sur le réseau internet., comme souligné par plusieurs revues
médicales.
8. Pour en savoir plus…
A.S.B.L. Association-Crohn-RCUH, 3, rue du Commerce, 4219 MEEFFE
Wasseiges), tel 081 8562 42 (Madame Nicole Moens, Présidente),
Site Internet : www.mici.be
Cette association publie un bulletin trimestriel « CROHNique » avec son Comité
Médical et Scientifique (CMS). Un article sur « La maladie de Crohn chez l"enfant et
l"adolescent » a été publié par le CMS en mai 1990 (N° 19, pp 5-15).
Association française François Aupetit (Comité de soutien à la recherche sur la
maladie de Crohn), Hôpital Rothshild, 33, Bd de Picpus, F-75571, Paris Cedex 12
Site Internet : http://www.afa.asso.fr/
Veereman-Wauters G. La maladie de Crohn et la recto-colite hémorragique chez
l’enfant. In « Les maladies chroniques de l"intestin au quotidien, un guide pour les
patients et leur famille », G. D’Haens, P.Rutgeerts, Editions Iannoo sa, Tielt, 1999,
pp 177-186.
Kirsner JB. Inflammatory Bowel Disease. WB Saunders, Philadelphia, 2000, pp 326-
341, 578-597.

Source: http://admin.segec.be/documents/5691.pdf