Powerpoint presentation

Anne-Marie Bonnet: Département de Neurologie, CRITERES OBLIGATOIRES
• Pour les distinguer des autres syndromes • Critères d’inclusion:
- Évolution progressive;
- Paralysie supra nucléaire du regard vertical,
- Instabilité posturale précoce, sévère avec CRITERES OBLIGATOIRES
• Critères d’exclusion:
- Histoire d’encéphalite
- Hallucinations
- Signes cérébelleux précoces ou prédominants
- Dysautonomie non iatrogène
- Dystonie unilatérale
- Syndrome de la main étrangère
- Démence corticale précoce
- Lésion focale sur l’imagerie
dégénérescences neurofibrillaires dans le pallidum, le noyau sous thalamique, le noyau rouge, la substantia nigra, le tegmentum du pont, le striatum, les noyaux oculomoteurs et les noyaux dentelés.
• Dégénérescence fibrillaire gliale astrocytaire = touffes astrocytaires.
VARIANTES CLINIQUES
• Richardson’s syndrome: tableau clinique classique: RS
• PSP-parkinsonism: PSP-P
• PSP-pure akinesia with gait freezing: PAGF
• PSP-corticobasal syndrome: PSP-CBS
• PSP-progressive non-fluent aphasia: PSP-PNFA
HETEROGENEITE PATHOLOGIQUE:
Variations de distribution de la pathologie tau: - PSP-P: même distribution, mais ≠ de sévérité
selon les régions: NST et SN = idem; moins touchés: cortex, pont, noyau caudé, noyau dentelé/SR.
- PAGF: atrophie pallidum, SN, NST. Atteinte
moins sévère: cortex moteur, striatum, noyaux du pont, cervelet/SR.
- PSP-CBS: pathologie tau plus sévère dans cortex
frontal médian et pariétal inférieur/SR.
- PSP-PNFA: pathologie tau plus sévère: cortex
temporal et gyrus frontal supérieur; moins sévère: tronc cérébral et les formations grises sous corticales/SR.
Richardson’s syndrome (RS) et PSP-P
• Williams, 2005;• N=103• RS: 54 % (durée d’évolution: 5,9 ans)• PSP-P=32 % (durée d’évolution: 9,1 ans)• 14 % n’appartiennent pas à un de ces 2 RICHARDSON’S SYNDROME
• Diagnostic évident dans les 2 premières • Chutes précoces par instabilité posturale et paralysie oculomotrice supra nucléaire, • = les deux signes les plus utiles au • Marche avec embardées; chutes en arrière; changement de personnalité ou ralentissement cognitif.
• Symptômes oculaires non spécifiques, ralentissement des saccades verticales; puis, paralysie supra nucléaire verticale (parfois tardive), apraxie de l’ouverture des paupières.
• Voix lente, mal articulée, « grondement »; troubles de déglutition; faciès caractéristique.
• Durée d’évolution: 5 à 8 ans.
• Signes cliniques atypiques: mouvements oculaires normaux, tremblement de repos, dopa sensibilité présente.
• Bradykinésie et rigidité aux membres, +/- •  diagnostic de maladie de Parkinson (?).
• Dopa sensibilité modérée, qui disparaît après
• Évolue après 6 ans vers Richardson’s syndrome • Signes précoces: évolution rapide,
symptomatologie axiale prédominante, mauvaise réponse à la L-dopa.
• Signes tardifs: chutes et troubles cognitifs.
• Durée d’évolution: plus 3 ans/RS.
• Ce que l’on ne voit pas dans PSP-P:
- Dyskinésies levodopa induites
- Dysautonomie
- Hallucinations.
PSP-PAGF (pure akinesia with gait freezing)
• « Akinésie pure »: début progressif avec trouble
de la marche, hésitation au démarrage, freezing à la marche, la parole, l’écriture, sans troubles oculomoteur, sans démence, sans tremblement, sans rigidité aux membres, pendant les 5 premières années de la maladie. • Non dopa sensible.
• Paralysie supra nucléaire du regard vers le bas et • Troubles cognitifs (frontaux et bradyphrénie) non PSP-PAGF (pure akinesia with gait freezing)
• Akinésie pure = Valeur prédictive de PSP: 86 %.
• PSP-PAGF: durée d’évolution: 11 ans.
• Score PSP-tau moyen = 3 (moins d’accumulation • Syndrome proche, mais différent: PPFG (primary
progressive freezing gait) (Factor, 2002): trouble de la marche, freezing, puis instabilité, bradykinésie, dysarhrie, non dopa sensible: • Trouble de la marche, qui n’évolue pas vers la asymétrique, trouble sensitif cortical, incluant un membre étranger, dystonie, rigidité, et bradykinésie, qui ne répond pas à la L-dopa.
• Instabilité posturale: pas toujours présente, • Augmentation de la latence des saccades oculaires, puis lenteur des saccades, pas aussi sévère/RS. PNFA (aphasie non fluente progressive)
• Trouble du langage: langage spontané non fluent, avec hésitations, agrammatisme, et erreurs phonémiques; se voit dans DFT et DCB; • Comprend une apraxie de la parole (trouble de la
commande motrice): diminution du débit, augmentation des intervalles, ou diminution articulatoire avec augmentation du débit, distorsion et substitutions de sons • agrammatisme, difficulté à trouver les mots.
• Une apraxie de la parole précoce est spécifique PNFA (aphasie non fluente progressive)
• PSP et DCB peuvent se présenter avec apraxie de la parole progressive ou aphasie non fluente.
• /PNFA non PSP: réduction plus marquée du langage propositionnel, moins d’erreurs de langage, moins d’atteinte de literacy skills,troubles de mémoire épisodique et des praxies plus sévères.
• IRM:- /PSP: plus d’atrophie préfrontale; moins - /PNFA non PSP:plus d’atrophie du mésencéphale; • = dans les 2 premières années.
• Troubles cognitifs et changement comportemental, associés à moins de 2 autres symptômes de PSP (instabilité posturale ou trouble oculomoteur).
• 20 % des patients avec PSP ont une présentation • Ils évoluent vers la forme typique de PSP. Plus

Source: http://www.cref-demrares.fr/IMG/pdf/Caracterisation_des_PSP_Anne-Marie_Bonnet.pdf